Degeneratívne a demyelinizačné ochorenia nervového systému

El Paso, TX. Chiropraktik, Dr. Alexander Jimenez sa zameriava na degeneratívne a demyelinizačné ochorenia nervového systému, ich symptómy, príčiny a liečba.

Degeneratívne a demyelinizačné choroby

Motorické choroby neurónov

• Motorická slabosť bez zmyslových zmien
• Amyotrofická laterálna skleróza (ALS)
• Varianty ALS
• Primárna laterálna skleróza
• Progresívna bulbárna obrna
• Dedičné stavy, ktoré spôsobujú degeneráciu buniek predného rohu
• Werdnig-Hoffmannova choroba u dojčiat
• Kugelberg-Welanderova choroba u detí a mladých dospelých

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS)

• Postihuje pacientov vo veku 40-60 rokov
• Poškodenie:
• Bunky predného rohu
• Motorické jadrá hlavových nervov
• Kortikobulbárne a kortikospinálne dráhy
• Nálezy dolných motorických neurónov (atrofia, fascikulácie) A nálezy horných motorických neurónov (spasticita, hyperreflexia)
• Prežitie ~ tri roky
• Smrť je výsledkom slabosti bulbárneho a dýchacieho svalstva a výslednej superponovanej infekcie

Varianty ALS

• Zvyčajne sa nakoniec vyvinie do typického vzoru ALS
• Primárna laterálna skleróza
• Znaky horných motorických neurónov začínajú ako prvé, ale pacienti nakoniec majú aj znaky dolných motorických neurónov
• Prežitie môže byť desať rokov alebo dlhšie
• Progresívna bulbárna obrna
• Selektívne zahŕňa svalstvo hlavy a krku

Zdedené stavy motorických neurónov

• Degenerácia buniek predného rohu
• Werdnig-Hoffmannova choroba
• Ovplyvňuje dojčatá
• Kugelberg-Welanderova choroba
• Ovplyvňuje deti a mladých dospelých

Cirkev, Archibald. Nervové a duševné choroby. WB Saunders Co., 1923.

Alzheimerova choroba

• Charakterizované neurofibrilárnymi spleťami (agregáty hyperfosforylovaného tau proteínu) a beta-amyloidnými plakmi
• Vo všeobecnosti sa vyskytuje po 65. roku života
• Dedičné rizikové faktory
• Mutácie v géne pre beta amyloid
• Epsilon 4 verzia apolipoproteínu

Diagnóza

• Patologická diagnóza je jediný spôsob, ako definitívne diagnostikovať stav
• Zobrazovanie môže byť schopné vylúčiť iné príčiny demencie
• Funkčné zobrazovacie štúdie sa môžu ďalej rozvíjať, aby sa v budúcnosti stali diagnosticky užitočnými
• Štúdie CSF skúmajúce tau proteíny a beta amyloid môžu byť v budúcnosti užitočné ako diagnostické testy

Amyloidné plaky a neurofibrilárne spletence

sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

Oblasti mozgu postihnuté Alzheimerovou chorobou

• bájna morská príšera

• Strata nedávnej pamäte

• Zadná temporo-parietálna asociačná oblasť

• Mierna anomia a konštrukčná apraxia

• Nucleus basalis of Meynert (cholinergné neuróny)

• Zmeny vo vizuálnom vnímaní

postup

• Keď sa zapojí stále viac a viac kortikálnych oblastí, u pacienta sa vyvinú závažnejšie kognitívne deficity, avšak znakmi sú parézy, strata zmyslov alebo defekty zorného poľa.

Možnosti liečby

• Lieky, ktoré inhibujú acetylcholínesterázu centrálneho nervového systému

• donepezil
• galantamín
• rivastigmín

• Aeróbne cvičenie, 30 minút denne

• PT/OT starostlivosť o udržanie aktivít každodenného života

• Antioxidačné a protizápalové terapie
• V pokročilých štádiách môže vyžadovať plný úväzok v domácej starostlivosti

Vaskulárna demencia

• Cerebrálna artérioskleróza vedúca k mŕtvici
• Pacient bude mať zdokumentovanú anamnézu cievnej mozgovej príhody alebo známky predchádzajúcej cievnej mozgovej príhody (spasticita, paréza, pseudobulbárne obrny, afázia)
• Môže súvisieť s Alzheimerovou chorobou v dôsledku amyloidnej angiopatie

Frontotemporálna demencia (Pickova choroba)

• Rodina

• Ovplyvňuje predné a temporálne laloky

• Môže byť vidieť na zobrazovaní, ak pokročila degenerácia v týchto oblastiach

• príznaky

• Apatia

• Neusporiadané správanie

• miešanie
• Spoločensky nevhodné správanie
• impulzivity

• Jazykové ťažkosti

• Vo všeobecnosti žiadne problémy s pamäťou alebo priestorom

• Patológia odhaľuje Pickove telá v neurónoch

• Výsledkom je smrť za 2-10 rokov

Vyberte telá/cytoplazmatické inklúzie

slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+bodies+Silver+stain+Immunohistochemistry+for+Tau+protein.jpg

liečba

• Antidepresíva

• sertralín
• citalopram

• Prestaňte užívať lieky, ktoré môžu spôsobiť zhoršenie pamäti alebo zmätenosť

• sedatíva
• Benzodiazepíny

• Cvičenie

• Modifikácia životného štýlu
• Behaviorálna modifikačná terapia

Parkinsonova choroba

• Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale zriedkavo pred dosiahnutím veku 30 rokov a zvyšuje prevalenciu u staršej populácie

• Rodinná tendencia, ale môže aj bez rodinnej anamnézy

• Môžu byť vyvolané určitými environmentálnymi faktormi

• Expozícia 1-metyl-4-fenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridín (MPTP)
• Zlúčeniny, ktoré produkujú nadmerné množstvo voľných radikálov

• Ovplyvňuje substantia nigra pars compacta

• Dopaminergné neuróny

• Na patológii, prítomnosť Lewyho teliesok

• Akumulácia alfa-synukleínu

Lewyho telieska

scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

Príznaky parkinsonizmu

• Tuhosť (všetky lietadlá)

• Pasívna ROM
• Aktívny pohyb
• Môže mať povahu ozubeného kolesa v dôsledku symptómov tremoru

• Bradykinéza

• Pomalosť pohybu
• Neschopnosť začať pohyb
• zmrazenie

• Pokojový tremor (pretáčanie tabliet)

• Vytvorené osciláciou protiľahlých svalových skupín

• Posturálne poruchy

• Dopredu flektovaný (zhrbený) postoj
• Neschopnosť kompenzovať poruchy, čo vedie k retropulzii

• Maskovité tváre

• Mierna až stredná demencia

• Neskôr v progresii v dôsledku akumulácie levickej časti tela

Patológia

• Nedostatok dopamínu v striate (caudate a putamen) bazálnych ganglií

• Dopamín má za normálnych okolností účinok stimulácie priameho okruhu cez bazálne gangliá, pričom inhibuje nepriamu dráhu

Karbidopa/Levodopa

• Najbežnejšou liečbou je kombinovaný liek

• Levodopa

• Dopamínový prekurzor, ktorý prechádza hematoencefalickou bariérou

• Carbidopa

• Inhibítor dopamíndekarboxylázy, ktorý neprechádza cez BBB
• Aminokyseliny znížia účinnosť (konkurenciu), a preto by sa lieky mali odobrať z bielkovín

Predĺžená liečba karbidopou/levodopou

• Schopnosť pacienta uchovávať dopamín klesá s užívaním liekov, a preto zlepšenia z liekov budú trvať čím ďalej tým kratšie, čím dlhšie sa liek používa.

• Postupom času môže dôjsť k proliferácii dopamínových receptorov

• Dyskinéza najvyššej dávky

• Dlhodobé užívanie zaťažuje pečeň

• Ďalšie vedľajšie účinky môžu zahŕňať nevoľnosť, hypotenziu a halucinácie

Ďalšie možnosti liečby

• Lieky

• Anticholinergiká
• Agonisty dopamínu
• Inhibítory rozkladu dopanímu (inhibítory monoaminooxidázy alebo katechol-O-metyltransferázy)
• Vysoká dávka glutatiónu

• Funkčné neurorehabilitačné cvičenia na vyrovnávanie mozgu

• chvenie
• Retropulzívna stimulácia
• Opakovaná reflexná stimulácia
• Cielené CMT/OMT

Viacnásobná systémová atrofia

• Symptómy Parkinsonovej choroby spojené s jedným alebo viacerými z nasledujúcich príznakov:

• Pyramídové znaky (striatonigrálna degenerácia)
• Autonómna dysfunkcia (ShyDragerov syndróm)
• Mozočkový nález (Olivopontocerebelárna atrofia)

• Vo všeobecnosti nereaguje na štandardnú liečbu Parkinsonovej choroby

Progresívna supranukleárna obrna

• Rýchlo postupujúca degenerácia zahŕňajúca tau proteíny v mnohých oblastiach vrátane rostrálneho stredného mozgu

• Symptómy zvyčajne začínajú vo veku 50-60 rokov

• Ťažkosti s chôdzou

• Výrazná dysartria

• Dobrovoľné ťažkosti s vertikálnym pohľadom

• Retrocollis (dystonické predĺženie krku)

• Ťažká dysfágia

• Emočná labilita

• Zmeny osobnosti

• Kognitívna ťažkosť

• Nereaguje dobre na štandardnú liečbu PD

Difúzna Lewyho choroba

• Progresívna demencia
• Ťažké halucinácie a možné paranoidné bludy
• Zmätok
• Parkinsonské príznaky

Roztrúsená skleróza

• Mnohopočetné lézie bielej hmoty (plaky demyelinizácie) v CNS

• Variabilná veľkosť
• Dobre ohraničené
• Viditeľné na MRI

• Časté sú lézie zrakového nervu

• Periférne nervy nie sú zapojené

• Menej časté u detí mladších ako 10 rokov, ale zvyčajne sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 55 rokov

• Vírusová infekcia môže vyvolať neprimeranú imunitnú odpoveď s protilátkami proti bežnému vírusu-myelínovému antigénu

• Prispievajú infekčné a imunitné mechanizmy

Typy MS

• Primárna progresívna SM (PPMS)

• Sekundárne progresívna SM (SPMS)

• Relapsing-remitujúca roztrúsená skleróza (RRMS)

• Najbežnejší typ
• Môže sa vyvinúť akútne, zdá sa, že spontánne vymizne a vráti sa
• Nakoniec sa zmení na SPMS

Postihnutie zrakového nervu

• V 40 % prípadov MS

• Bolesť s pohybmi očí

• Porucha zorného poľa (centrálny alebo paracentrálny skotóm)

• Fundoskopické vyšetrenie

• Môže odhaliť edém papily, ak plak zahŕňa optický disk
• Nemusí sa zdať nezvyčajné, ak sú plaky za optickým diskom (retrobulbárna neuritída)

Zapojenie mediálneho pozdĺžneho fascie

• Demyelinizácia MLF vedie k internukleárnej oftalmoplégii

• Pri laterálnom pohľade dochádza k paréze mediálneho rekta a nystagmu kontralaterálneho oka

• Konvergencia zostáva normálna

Ďalšie možné symptómy MS

• Myelopatie

• Spastická hemiparéza
• Poškodené zmyslové trakty (DC-ML)
• parestézia

• Cerebelárne zapojenie

• Ataxia
• Dyzartria

• Zapojenie vestibulárneho systému

• nerovnováha
• Mierne vertigo
• Nystagmus

• Tic douloureux (neuralgia trojklanného nervu)

• Lhermittov príznak

• Pocit streľby alebo brnenia sa vzťahuje na trup a končatiny počas ohýbania krku
• únava
• Horúci kúpeľ často zhoršuje príznaky

Diferenciály na zváženie

• Viacnásobná embólia a vaskulitída

• Na MRI sa môže prejaviť ako poškodenie bielej hmoty

• Sarkoidóza centrálneho nervového systému

• Môže spôsobiť reverzibilnú optickú neuritídu a iné znaky CNS

• Whippleova choroba

• Zápalové lézie
• Bežné pohyby očí

• Nedostatok vitamínu B12

• demencie
• Kŕčovitosť
• Chrbtový stĺpik

• Meningovaskulárny syfilis

• Multifokálne poškodenie CNS

• CNS Lymská borelióza

• Multifokálne ochorenie

Diferenciálna diagnostika: Diagnostické štúdie

• Krvné testy môžu pomôcť rozlíšiť

• Kompletný krvný rozbor
• Antinukleárne protilátky (ANA)
• Sérový test na syfilis (RPR, VDRL atď.)
• Fluorescenčný test na protilátky proti treponemu
• Lymský titer
• ESR
• Hladina enzýmu konvertujúceho angiotenzín (do r/o sarkoidózy)

Diagnostické štúdie SM

• MRI s kontrastom a bez kontrastu

• 90 % prípadov SM má zistiteľné MRI nálezy

• nálezy CSF

• Zvýšenie počtu mononukleárnych bielych krviniek
• Oligoklonálne IgG pásy

• Zvýšený pomer globulínu k albumínu

• To je tiež vidieť v 90% prípadov MS

• Zvýšené hladiny základného proteínu myelínu

Prognóza

• Priemerné prežívanie po diagnóze je ~ 15 až 20 rokov
• Smrť je zvyčajne spôsobená superponovanou infekciou a nie následkami samotnej choroby

Zdroje

Alexander G. Reeves, A. & Swenson, R. Poruchy nervového systému. Dartmouth, 2004.
Swenson, R. Degeneratívne choroby nervového systému. 2010.